INFORMAÇÕES SOBRE AS CAUSAS DA DOENÇA E SEU TRATAMENTO
CARACTERIZAÇÃO CLÁSSICA DA DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
A doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP), foi descrita como entidade nosológica individualizada há cerca de 80 anos, sucessivamente na América do Norte por Arthur Legg (LEGG,1909), na França por Jacques Calvé (CALVÉ, 1910) e na Alemanha por Georg Perthes (PERTHES, 1910).
Até essa altura, vários outros autores tinham descrito o quadro da doença como uma forma benigna de infecção coxo-femoral (BACKER, 1883), ou tuberculose articular (WALDENSTROM, 1909), como consequência de um "esmagamento" da epífise devido à sua vulnerabilidade (WRIGHT, 1883), como uma distrofia secundária a uma luxação congénita da anca (MAYDL, 1897) ou como uma necrose de origem vascular por micro-embolia de causa desconhecida (AXHAUSEN, 1909).
Após as comunicações de Legg, Calvé e Perthes, a doença foi perdendo progressivamente a sua aura de mistério, nomeadamente com os trabalhos anatómicos de Zemansky (ZEMANSKY, 1928) e radiográficos de Waldenstrom (WALDENSTROM, 1923), que a caracterizaram como uma necrose de origem vascular e descreveram as suas fases evolutivas de condensação, fragmentação e reconstrução, embora alguns autores continuassem a pôr em dúvida a autonomia das lesões descritas (CALOT, 1926).
Desde cedo que se começam a identificar na literatura medidas terapêuticas específicas para a DLCP.
Schwartz (SCWARTZ, 1914) preconiza a imobilização gessada.
Primeiro Waldenstrom (WALDENSTROM,1923) e mais tarde Danforth (DANFORTH, 1934), reconhecem a importância da descarga em decúbito para minorar as sequelas da doença, nomeadamente quando complementado com a aplicação de tracção e posicionamento em abdução (EYRE-BROOK,1936).
Na tentativa de diminuir o tempo de descarga em decúbito, que geralmente se prolongava por mais de 1 ano, vários autores surgerem numerosos tipos de ortóteses de marcha (SNYDER, 1947; KOHLER, 1982).
As primeiras tentativas de tratamento cirúrgico surgiram cerca de 1930, baseando-se na ideia de que a perfuração do osso necrótico poderia originar uma estimulação da vascularização, levando a um processo de reconstrução mais rápido.
Com essa finalidade, Bozsan (BOZSAN,1932) propõe a execussão de prefurações por via trocantérica e Fergusson e Howorth (FERGUSON,1934) preconizam o mesmo método por abordagem directa da face anterior do colo, referindo terem obtido um encurtamento de 1/3 na evolução da doença e melhores resultados finais, nomeadamente quando a intervenção era efectuada precocemente.
Outros autores preconizam a curetagem e encherto do colo (DE CAMARGO,1957) ou mesmo da epífise (BERTRAND,1954) com alguns resultados descritos como prometedores.
No entanto, este tipo de intervenções acabou por cair no esquecimento com a introdução, a partir dos anos 50, das técnicas de recentragem cirúrgica por osteotomia subtrocantérica, aconselhadas por Soeur (SOEUR,1952), Craig (CRAIG,1963) e Axer (AXER,1965), que embora mais agressivas, se mostraram mais eficazes no tratamento da doença.
A partir de 1970, a publicação por vários autores de grandes séries de tratamentos homogéneos e a confrontação de resultados a longo termo, nomeadamente por Mose (MOSE,1977), Meyer (MEYER,1977), Lauritzen (LAURITZEN,1975), Loyd-Roberts, Catterall e Salomon, (LOYD-ROBERTS, 1976) veio permitir a individualização das indicações das diversas formas de tratamento conservador e cirúrgico.
TENDÊNCIAS ACTUAIS
É ainda hoje aceite a constatação que Phemister fez em 1921 (PHEMISTER,1921): o acontecimento inicial que desencadeia a DLCP, é uma necrose por isquémia, de causa ainda não perfeitamente esclarecida, atingindo o núcleo epifisário, a cartilagem de crescimento cervico-cefálica e a zona proximal da metáfise cervical.
Na verdade, esta região da estrutura osteoarticular apresenta, durante o período de crescimento, nomeadamente entre os 3 e os 11 anos de idade, uma circulação muito precária, à custa de artérias e veias cervicais com percurso intra-articular e distribuição de tipo terminal (CHUNG,1976). Este facto, facilitaria o seu colapso em caso de derrame intra-articular, inflamatório ou traumático e posições viciosas da articulação (VEGTER, 1987).
Pensa-se no entanto, que as crianças atingidas pela doença, têm uma predisposição que facilita este tipo de necrose, podendo estar em causa factores genéticos ou metabólicos que proventura condicionam também a existência de uma menor estatura (WYNNE-DAVIES,1978), um atrazo da idade óssea (HARRISON,1976; KRISTMUNDSDOTTIR, 1986) e lesões bilaterais (HARRISON,1980; ARIE,1986).
Nos últimos anos, vários autores têm vindo a documentar a existência de sinais histológicos de necrose óssea e reparação, repetidos ao longo do tempo (McKIBBIN,1974), o que indicia a possibilidade de isquémias repetidas na etiologia da DLCP.
Assim, segundo os conceitos actuais (SALTER,1984), após um período inicial silencioso em que se produzem isquémias repetidas com necrose óssea que envolvem uma parte variável da epífise e metáfise femoral, surge uma diminuição da resistência mecânica da estrutura cefálica aos microtraumatismos da marcha e carga, com a formação de uma fractura patológica subcondral.
É a partir desta fractura patológica, que se inicia a DLCP e se desenvolve a sequência de fases que a caracterizam: Colapso com formação de um verdadeiro sequestro ósseo (condensação), reabsorção do sequestro e sua substituição por tecido de granulação (fragmentação) e reossificação da matriz fibrocartilagínea que entretanto ocupou o tecido de granulação inicial (reconstrução).
Durante a fase de fragmentação, devido à reabsorção óssea e à proliferação do tecido de granulação, pode surgir uma deformação acentuada por extrusão da zona antero-externa da cabeça femoral "amolecida" para fora do acetábulo, aspecto que foi identificado radiologicamente por Loyd-Roberts e Catterall (LOYD-ROBERTS,1976) como sinal de "cabeça em risco".
Mais recentemente tem-se dado importância como factor de melhor prognóstico, à manutenção de mais de 50% da altura do 1/3 externo da epífise femoral, a chamada "coluna externa" por Herring (HERRING,1992,1993).
Além dos sinais de" cabeça em risco", é actualmente do conhecimento geral que vários outros factores condicionam um mau prognóstico, nomeadamente, o sexo feminino, a idade da criança no início da doença e a extensão da lesão (CATTERALL,1971).
Actualmente, os objectivos do tratamento da DLCP são (SALTER, 1984; KOLHER, 1982; RENSHAW, 1986): prevenir a subluxação e preservar quanto possível a esfericidade da cabeça femoral, de modo a prevenir a artrose secundária; evitar a dismetria e o Trendlemburg residual, para permitir uma marcha normal.
Nas crianças até aos 5 anos de idade com menos de 50% de envolvimento do núcleo epifisário e principalmente com preservação da altura da coluna externa da epífise femoral, a maioria dos autores está de acordo na abstenção terapêutica e vigilância radiológica periódica, após um período inicial de alguns dias de descarga no leito em abdução-flexão com tracção, até desaparecimento das queixas dolorosas e defesa muscular.
Nos casos em que o envolvimento do núcleo é superior a 50% è prudente a utilização de uma ortótese de marcha em abdução-flexão, de modo a se conseguir uma melhor contenção cefálica dentro do acetábulo e a diminuir a actividade da criança.
O aparecimento de sinais de "cabeça em risco", nomeadamente quando existe colapso da coluna externa da epífise femoral, estabelecem a indicação para uma osteotomia de recentragem ao nível femoral ou ilíaco, ou uma ampliação acetabular antero-externa, consoante o tipo de lesão e a idade do doente.
Na criança mais idosa, em virtude do menor potencial de remodelação ósseo, nos casos com menos de 50% de envolvimento do núcleo epifisário e manutenção da altura da coluna externa, poderão iniciar marcha com tutor de abdução-flexão, mas naqueles com mais de 50% de envolvimento, nomeadamente quando existem sinais de "cabeça em risco ou colapso da coluna externa da epífise femoral, situação muito frequente neste grupo etário, têm indicação para se proceder a uma ampliação acetabular antero-externa.
FUNDAMENTAÇÃO DO NOSSO PROTOCOLO DE TRATAMENTO
Desde 1984 que nos temos vindo a interessar pela doença de Legg-Calvé-Perthes, tendo desenvolvido vários trabalhos experimentais e clínicos que foram tema de comunicações em congressos nacionais e internacionais e publicação em revista da especialidade (CRAVEIRO LOPES, 1985, 1986, 1987, 1987, 1988, 1989, 1993, 1994, 1994, 1997).
A nossa experiência com os protocolos clássicos de tratamento da DLCP em mais de duas centena de doentes, deixou-nos alguma frustração pelo número de sequelas residuais, nomeadamente nos casos em que a doença tem o seu início numa idade tardia.
O indício, num dos trabalhos efectuados (CRAVEIRO LOPES, 1986), da existência de anteversão femoral exagerada nos doentes com DLCP, referida na literatura também por outros autores (DUNLAP,1953; SHANDS,1958; CRAIG,1963; KATZ,1968; AXER,1972; UPADHYAY,1986) e a constatação nestas crianças, de uma posição preferencial de repouso nocturno, viciosa em decubito ventral com extensão e rotação interna forçada dos membros inferiores, capaz de provocar um aumento da pressão articular com colapso das artérias cervicais, facto confirmado mais tarde por outros autores (VEGTER,1987), permitiu a formulação de uma hipótese etiopatogénica que completa as actuais linhas de pensamento.
Simultaneamente, têm vindo a lume trabalho de numerosos autores que consubstânciam a hipótese da existência de episódios isquémicos transitórios mas sintomáticos, sem evolução para doença de Legg-Calvé-Perthes activa, que os autores denominaram "forma abortiva de doença de Perthes" (KATZ, 1965, 1968; EMR, 1968; HARRISON, 1980; MIZUNO 1966; CALVER, 1981; SHARWOOD, 1981; CARTY, 1984; WINGSTRAND, 1986; GORDON, 1987; ROYLE, 1992), o que indicia a existência de uma possível entidade patológica independente, que em determinadas circunstâncias poderia evoluir para a doença de Legg-Calvé-Perthes
A confirmar-se esta hipótese, estaria aberto o caminho para a possibilidade de identificar um grupo de risco e desenvolver medidas preventivas adequadas.
Baseados nestes pressupostos iniciámos em Abril de 1988 um projecto de investigação experimental faseado, com a intenção de:
1) Aferir um modelo experimental fidedigno para o estudo da DLCP.
2) Estudar os efeitos do posicionamento em rotação interna dos membros inferiores sobre o núcleo epifisário e definir a sequência de acontecimentos que leva ao aparecimento da DLCP, de modo a estabelecer critérios de risco.
3) Estudar os efeitos de um método que, utilizado precocemente, possa prevenir ou abortar a evolução para a DLCP.
Em paralelo, desenvolvemos intensa actividade de investigação clínica com o intuito de:
1) Definir os valores normais para as crianças Portuguesas de vários parâmetros importantes para a avaliação radiográfica da anca.
2) Com base nesses valores normais, avaliar o comportamento das ancas assintomáticas contralaterais, das ancas com lesão mínima e daquelas com lesões graves, tentando comprovar a existência de uma fase pré-clínica da DLCP.
3) Também com base nos valores normais, avaliar o efeito da túnelisação transfisária cervico-cefálica em casos de DLCP em evolução.
4) Finalmente, aplicar num grupo restrito de doentes rigorosamente seleccionados por critérios de alto risco de desenvolvimento da DLCP, um protocolo de prevenção da DLCP, controlando a sua evolução com métodos objectivos baseados nos valores normais acima referidos e outros exames imagiológicos mais sensiveis e expecíficos como a ecografia, gamagrafia e ressonância magnética núclear .
O EFEITO DA TUNELIZAÇÃO TRANSFISÁRIA CERVICO-CEFÁLICA DO FÉMUR EM CRIANÇAS COM DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES EM EVOLUÇÃO.
Acompanhando as ideias de Hungerford (HUNGERFORD, 1979) e Ficat (FICAT, 1985) sobre o tratamento precoce da necrose idiopática da cabeça femoral no adulto e, minimamente assegurados da sua inocuidade para o normal desenvolvimento da cartilagem fisária, pelos trabalhos experimentais de Campbell (CAMBELL, 1959) em cachorros e dos nossos próprios trabalhos experimentais, temos desde há muito tempo utilizado no tratamento da DLCP, a tunelização cervico-cefálica com trefina, atravessando a cartilagem fisária de crescimento até penetrar bem dentro da zona epifisária necro sada, com a intenção de melhorar as condições de irrigação arterial e drenagem venosa, acele rando o processo de substituição do tecido ósseo necrosado pelos cones de revascularização, que vão promover a remodelação do núcleo epifisário (HUNGERFORD, 1979; FICAT, 1985).
Introduzida no Serviço por Bettencourt (CRAVEIRO LOPES E BETTENCOURT, 1985), começamos por utilizar a tunelização cervico-cefálica com trefina de 4.5 mm em casos de DLCP bem seleccionados - lesões de mais de 50% do núcleo sem sinais de cabeça em risco, um dos grupos mais difíceis, em que o tratamento mais eficaz consiste na descarga prolongada no leito, até ao aparecimento da fase de reconstrução.
Quando empregue precocemente no início da fase de necrose, observámos uma reabsorção rápida e em bloco da zona necrosada em 2 a 3 meses, com aparecimento do início da fase de reconstrução, em média aos 4 meses e meio (3 a 10 meses), permitindo então o inicio da deambulação com o calção de abdução-flexão. A fase de reconstrução não pareceu ser influenciada pela tunelização, não se observando um encur tamento do seu tempo de evolução.
Não há pois interesse em utilizar a tunelização quando a lesão já se encontra em fase de fragmentação.
O EFEITO PREVENTIVO DA TUNELIZAÇÃO TRANSFISÁRIA CERVICO-CEFÁLICA DO FÉMUR EM CRIANÇAS COM RISCO DE DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
Progressivamente fomos constatando que a intervenção era mais eficaz nas fases precoces da evolução da doença, tendo em determinado momento surgido a precepção de que a sua utilização numa fase suficientemente precoce, poderia abortar a evolução para as fases seguintes de colapso e fragmentação da cabeça femoral.
Temos vindo a evidenciar nos doentes que entretanto tratámos, um verdadeiro morfotipo próprio da DLCP que inclui um atraso estato-ponderal, atraso da idade óssea e anteversão femoral, numa criança de têz morena, predominantemente entre os 4 e 12 anos de idade, que apresenta coxalgia de repetição, aspectos também referidos em parte por outros autores (DUNLAP,1953; SHANDS,1958; CRAIG,1963; KATZ,1968; AXER,1972; HARRISON,1976; WYNNE-DAVIES,1978; CRAVEIRO-LOPES,1986 KRISTMUNDSDOTTIR,1986; UPADHYAY,1986)
Ultimamente, com base nos trabalhos de vários autores em que ficou demonstrada a possíbilidade de diferenciar a sinovite transitória da fase incicial da doença de Legg-Calvé-Perthes, com base no tipo de derrame/sinovite e espessura da cartilagem articular (KALLIO, 1985, 1986; LINNENBAUM, 1989; FUTAMI 1991) temos vindo a complementar o estudo deste grupo de doentes, com a utilização da ecográfia das ancas, como meio de diferenciar precocemente a coxalgia da sinovite transitória, da coxalgia por isquémia repetida do núcleo epifisário que precede a DLCP.
A comprovação por vários autores (DANIGELIS,1975; SUTHERLAND,1980; CALVER,1981; KOHLER,1984; MENDONÇA,1984; SANCHIS,1986; PATERSON,1986) da especificidade e sensibilidade da gamagrafia com MDP Tc99m no diagnóstico precoce da isquémia do núcleo epifisário femoral, veio permitir a comprovação dos sinais indirectos de necrose simples do núcleo epifisário que nos são transmitidos pela clínica e pelo exame radiológico. Na última década têm vindo a aparecer trabalhos que comprovam a superioridade da ressonância magnética nuclear, no que diz respeito a especificidade, precocidade e capacidade de quantificação desta isquémia comparativamente com a gamagrafia (BASSETT, 1987; GENEZ, 1988; LANG, 1988; MICHELL, 1989; PINTO, 1989; SCOLES, 1984; TOBY, 1985; BOS, 1991)
Consideramos actualmente possível, com base nos trabalhos dos autores descritos, nos dados que possuímos da nossa experiência anterior, e no conjunto de exames complementares descritos, identificar uma nova entidade clínica que se desenvolve em algumas crianças susceptíveis, caracterizada pela existência de isquémias sucessivas do núcleo epifisário femoral superior, que propusemos denominar "Doença Isquémica da Anca em Crescimento" (DIAC), que em determinadas circunstâncias, pode progredir para a Doença de Legg-Calvé-Perthes.
Neste contexto, numa criança com DIAC, em risco de desenvolver a Doença de Legg-Calvé-Perthes ou que apresenta DLCP na sua fase inicial, nomeadamente se a sua idade é superior a 6 anos em que o prognóstico do aparecimento de uma DLCP é pior, preconizamos a utilização da Tunelização Transfisária Cervico-cefálica (TTCC), com o intuito de reforçar a irrigação arterial e a drenagem venosa da epífise femoral superior, evitando assim a repetição dos episódios isquémicos e prevenindo ou abortando o aparecimento da doença de Legg-Calvé-Perthes.
A UTILIZAÇÃO DA ARTRODIASTASE NA DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES NA ANCA COM SINAIS DE "CABEÇA EM RISCO" E "ANCA EM CHARNEIRA".
O aparecimento de uma doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) numa criança de idade superior a 7 anos, tem geralmente pior prognóstico. Neste grupo etário é frequente o aparecimento de uma anca em charneira caracterizada por subluxação e colapso da cabeça femoral, situação que tem uma solução difícil com as técnicas cirúrgicas comuns. Nestes casos, a artrodiastase pode ser uma opção terapêutica valiosa.
O princípio de funcionamento da artrodiastase na DLCP é de que permite a redução da anca, protege-a durante a fase de fragmentação e originando um espaço dentro do acetábulo, vai permitir a reconstrução de uma cabeça femoral esférica.
O nosso actual protocolo de tratamento da DLCP numa criança com mais de 5 anos de idade, inclui a execução precoce de uma tunelização transfisária cervico-cefálica do fémur, com a finalidade de melhorar as condições vasculares da cabeça femoral e acelerar a evolução da doença, seguida de protecção da anca com uma ortótese de abdução-flexão. Se durante a evolução se observar um fenómeno de anca em charneira, procede-se a uma artrodiastase com um aparelho de Ilizarov.
O procedimento cirúrgico é simples, rápido de executar e pouco traumático, incluindo o posicionamento do doente em mesa de tracção com o membro em abdução de 25-30º, o que permite a redução da cabeça e sua contenção no acetábulo e aplicação de um aparelho de Ilizarov com charneiras centradas no centro de rotação da cabeça femoral, produzindo uma diastase articular de cerca de 1cm. O aparelho é usado durante 3 a 4 meses período durante o qual se assiste ao crescimento progressivo da cabeça femoral colapsada e o aparecimento de ossificação subcondral que indica a altura de extracção do aparelho. Após o período de artrodiastase a anca é protegida com uma ortótese de abdução-flexão durante cerca de 5-8 meses.
fonte: http://clientes.netvisao.pt/nfrancac/doencadeperthes.htm
